白塞病是一种以细小血管炎为病理特征,以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、及皮肤损害为临床特征的慢性进行性疾病。本病可以累及多个系统,临床表现多样,有反复发作的特点,其预后与受累脏器的多少和严重程度有关。
白塞病主要的临床表现有:
(1)复发性口腔溃疡:每年发作至少三次,溃疡此起彼伏,可以同时出现多个溃疡,多数自行消退,一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状,也是诊断本病的必需症状。
(2)复发性外阴溃疡:与口腔溃疡的性质基本相似,但出现的次数和数目较少,溃疡常比较深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道,男性为阴囊和阴茎。也可以出现在肛门周围。
(3)眼炎:眼球各部分都可以受累,包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等,最终可以导致失明。男性眼部受累比女性常见。
(4)皮肤病变:最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢,有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢,其基底较大,顶端脓头较小,有宽的红晕,数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应,指在无菌条件下针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂。约1-2周后可以消退,其它还可以有多形性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。
(5)累及消化道、神经系统、血管、关节等,有相应的临床表现。
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