系统性红斑狼疮是一种包括遗传、性激素、环境、感染、药物、自身免疫反应等多因素参与的特异性自身免疫性疾病,可累及全身各个系统和脏器,出现各种临床症状,特别是肾衰、感染及中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。常见症状包括:
1、全身症状:发热、乏力、体重减轻等。
2、面部红斑及各种皮疹、日晒后皮肤过敏。
3、脱发。
4、口腔反复溃疡。
5、关节痛、肌痛、肌无力、肢端遇冷由白变紫而后变红。
6、胸闷、气促、干咳。
7、精神障碍、癫痫 发作、偏瘫等。
8、食欲不振、呕吐、腹胀等。
9、鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜等。
10、淋巴结肿大。
基本临床检查包括:
1、血常规:可有贫血、白细胞减低、血小板减低。
2、尿常规:血尿、蛋白尿等。
3、自身抗体:ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗体均可出现阳性。
4、补体降低,免疫球蛋白升高。
5、狼疮带试验阳性。
6、肾活检:对狼疮的诊断、治疗和估计预后、意义重大。
7、X线、CT和B超检查
治疗方法:
(一)病人的全面教育:引导病人看到目前该病的预后已经大大的改观,鼓励病人树立战胜疾病的信心,引导病人正确的对待疾病,配合医生的治疗,坚持长期随访。
(二)应个体化治疗,根据具体情况决定治疗方案。
(三)药物治疗:对有内脏损伤的系统性红斑狼疮患者应选择药物治疗,常用药物的种类有:
1、激素:能迅速控制病情,缓解症状,但应注意用药时间,掌握好减药时机,防止副作用的发生。
2、免疫抑制剂:对有肾脏、肝脏等内脏损伤的自身免疫病,应早期加用免疫抑制剂,对改善预后有明显的疗效。
3、对症治疗:如解热等。
(四)免疫净化治疗:包括血浆置换和淋巴细胞单采,对有多种自身抗体的系统性红斑狼疮 等弥漫性自身免疫病,均可采用此方法清除体内有损伤作用的大分子和免疫复合物。
(五)T细胞疫苗:T细胞疫苗是新近出现的一种新的免疫治疗方法。是通过抑制自身反应性T细胞的功能,进而控制患者体内的异常免疫反应,达到治疗自身免疫病的目的。
(六)自体干细胞移植:是近年来采用的一种对系统性使红斑狼疮比较有效的治疗方法,但长期疗效还有待研究,且有一定的风险性,应严格掌握时应症。
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