采访中，徐矿总医院心血管专家武维恒教授指出，“布加氏综合征”在临床上常表现为不明原因的腿脚肿大、青筋暴突或顽固性腹水，容易被当成普通肝硬化、静脉曲张等漏诊或误诊。他提醒：出现呕血、黑便、下肢浮肿、静脉曲张、下肢溃疡时，快去正规医院检查。

20年漫漫求诊路  竟是悠悠歧途

        现年54岁的古邳镇徐女士，20余年前和丈夫在沈阳务工的时候，因为下肢肿胀不适，浑身无力，干不了活，就去了某军区医院检查，被诊断为“肝硬化”。经过一段时间的治疗症状并没有彻底消除，后来也到过很多家医院检查治疗，都被诊断为“肝硬化”。从那时起，为了治好病，她与丈夫北上南下，东奔西走，跑了很多冤枉路，花了很多冤枉钱，遭了很多冤枉罪。丈夫说起二十年来陪着妻子治病的辛酸，哽咽得说不出话来。直到最近，徐女士才得知折腾自己20余年的病患根本不是“肝硬化腹水”，而是罕见的“布氏加综合征”。

布加氏综合症 肝炎的“姐妹”病

        武维恒教授介绍说：“徐女士患的是‘布加氏综合征’，而不是‘肝硬化腹水’。”他详细介绍了两者的区别：肝硬化一般是由肝炎引起的。而“布加综合征”的主要病因是由于下腔静脉阻塞后，静脉回流不畅，导致肝脾淤血肿大，腹水形成，腹部静脉曲张，下肢色素沉着。其症状与“肝硬化”是一样的，都是肝硬化引起的腹水和脾脏大，但其根源并不是肝硬化，而是血管不通。武教授说，徐女士因为患病时间长，属于晚期病人，由于长期营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，已经出现典型的“蜘蛛人”体态。他打开手机调出徐女士刚入院时的资料图片，上面清晰地显示出徐女士腹大如鼓，右小腿内侧和脚背都有溃疡形成，皮肤上的淤血已经让腿变成了黑红色。胸腹壁及背部浅表静脉曲张，真的像密实的蜘蛛网。

妙手打孔施“法术” 20年梦魇瞬间除

        今年初，徐女士感到右下肢在活动过后肿胀疼痛感比以前都加重了，在朋友的介绍下，徐女士和丈夫来到了徐州矿务集团总医院心内科。通过影像及临床检查，他们听到了一个新名词：“布加氏综合征”。在术前沟通中，他们夫妻还了解到，“布加氏综合症”是一个世界性的难题，罹患此症者，双下肢肿胀以至溃疡、肝大、腹水、消化道出血，异常痛苦，死亡率极高。治此病难在手术部位大小血管交错、重要器官密布，被国际医学界称为“外科禁区”。传统上采用肠系膜静脉心房转流或腔静脉心房人工血管转流术，其人工血管的五年通畅率仅为50—70％左右，而且需要开胸、腹腔进行手术，风险很大，死亡率高。夫妻两人从初时得知不是“肝硬化腹水晚期”的惊喜又掉入绝望的深渊。

        “不用怕，现在不开刀我就能给你治好。”武教授的话给他们吃了一颗“定心丸”。2月26日上午，手术正式开始。局麻后，武教授先在患者右股静脉做穿刺，造影后看到下腔静脉至心房处闭塞。又在右侧锁骨下静脉做第二个穿刺，将导管送至右心房，引进带有球囊的小导管放到病变处，为患者打通阻塞的下腔静脉，病症迎刃而解。整个过程仅用1个半小时，术后患者恢复良好，腹壁上扩张扭曲的静脉和全身症状逐渐消失或减弱。徐女士的丈夫很激动：“太好了，二十年的病终于治好了。”

        武维恒教授说，由于过去医疗技术和条件的限制，人们对“布加氏综合征”缺乏了解，很容易导致误诊。近年来，随着介入放射学的发展，介入治疗逐渐成为布加氏综合征临床治疗的首选方法，该病的治疗已经不是难题。以徐女士为例，只要术后继续接受一定的治疗，保持血管的通畅，治愈根本不是问题。（周璐）

        专家简介：

        武维恒，现任徐州矿务集团总医院业务副院长，主任医师，教授，硕士生导师。全国煤炭系统心血管病研究会副理事长、中国高血压联盟江苏分中心理事，江苏省介入学会委员，徐州市心血管学会副主任委员，徐州市中西医结合学会心血管专业主任委员。主要从事心血管内科临床研究与教学工作，特别是对高血压、冠心病和心律失常等心血管常见病和多发病具有特殊技巧和方法，近十年来先后开展了冠心病介入诊断与治疗和急性心肌梗塞直接PTCA及支架术等十余项新技术和新项目，特别是冠心病的介入诊断和治疗达到了国内先进水平。